Síntrome de Prune-Belly ou síndrome do abdome em ameixa seca

Escrito por maryellen cicione Google | Traduzido por alexandre girardi
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Síntrome de Prune-Belly ou síndrome do abdome em ameixa seca
A síndrome de Prune-Belly é um defeito congênito raro que ocorre no útero enquanto o bebê está se desenvolvendo (Photodisc/Photodisc/Getty Images)

A síndrome de Prune-Belly ou síndrome do abdome em ameixa seca, ou ainda síndrome de Eagle-Barrett, é um defeito raro de nascença que ocorre no útero enquanto o bebê está se desenvolvendo. É definida por três anormalidades: falta dos músculos abdominais, expensão anormal da bexiga juntamente com problemas no trato urinário superior. Em meninos, a síndrome pode impedir ainda a descida dos testítulos para o saco escrotal. Muitas vezes, outros defeitos congênitos acompanham a síndrome de Prune-Belly, como anormalidades no coração, sistema esquelético, intestinos e, em meninas, problemas genitais externos.

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Causas

Não se conhecem as causas da síndrome de Prune-Belly. É mais provável que ocorra quando a uretra é obstruída durante o desenvolvimento fetal. Isso faz com que a urina reverta seu fluxo de escoamento do trato urinário, resultando em uma bexiga expandida.

Este defeito congênito é mais comum em meninos. A síndrome tem uma ligação genética, já que existem casos em que os irmãos também têm este defeito.

Diagnóstico precoce

Considerando que a síndrome ocorre no útero, a doença é tradicionalmente diagnosticada antes ou durante o momento de nascimento. Ultrassons conduzidos durante a gestação revelam o aumento dos rins, um abdome inchado devido ao fluido e a bexiga distendida.

Um especialista em perinatologia ou em gravidez de risco geralmente é chamado nos casos de ocorrência da síndrome, devido ao risco de morte. Muitas crianças diagnosticadas com a síndrome de Eagle-Barrett são natimortos ou morrem dentro de algumas semanas devido a complicações nos rins, pulmões e outros órgãos. Aqueles que sobrevivem têm alguns problemas recorrentes, mas são tratáveis.

Sintomas

Os sintomas típicos são abdome enrugado com várias dobras de pele, músculos abdominais não desenvolvidos ou faltosos, a aparência de barriga de pote e infecções recorrentes do trato urinário. Ademais, você geralmente pode ver os contornos do intestino através da pele da barriga e facilmente sentir os órgãos do trato urinário quando tocar na região. Frequentemente, há uma massa abdominal bem em cima dos ossos púbicos.

Os sintomas variam de leve a grave, com indicadores variando entre aqueles com esta condição.

Outros problemas

Recém-nascidos com a síndrome de Prune-Belly também pode ter problemas associados ao rim e ao trato urinário. Um urologista pediátrico pode lidar com problemas urinários concernentes a esta síndrome, como refluxo uretral. Isso ocorre quando a urina volta da uretra aos rins. Um nefrologista pediátrico cuida da saúde dos rins conforme o bebê se desenvolve conduzindo exames de sangue.

Além disso, muitas crianças com a síndrome sofrem de problemas respiratórios porque seu diafragma é fraco, acarretando condições como pneumonia e asma. Um pulmonologista muitas vezes trata e resolve problemas respiratórios associados à essa síndrome.

Tratamento

Casos brandos da síndrome são geralmente tratados com antibióticos para evitar infecções urinárias, renais ou da bexiga. Intervenções cirúrgicas são frequentemente necessárias. Uma vesicostomia remove urina da bexiga, enquanto modificações maiores do trato urinário e parede abdominal consertam áreas enfraquecidas ou incompletas. O tratamento específico depende da idade da criança, a extensão do problema, o histórico médico e saúde da criança como um todo.

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