Qual é o prognóstico da hemofilia?

Escrito por dee davies | Traduzido por lara scheffer
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Qual é o prognóstico da hemofilia?
A hemofilia é uma doença que pode causar hemorragias graves (Blood cells image by patrimonio designs from Fotolia.com)

O prognóstico para indivíduos sofrendo de hemofilia mudou dramaticamente durante os muitos anos em que a doença foi reconhecida, estudada e documentada. A causa, os tipos e os níveis de gravidade que se apresentam com a doença nem sempre foram entendidos, mas os efeitos que ela tinha nas vítimas sim.

Talvez a documentação mais interessante a respeito desse distúrbio de sangramento e dos efeitos que ele causa nas pessoas que dele padecem pode ser encontrada entre as páginas da história. A hemofilia também pode ser chamada de Doença Real. A Rainha Victoria da Inglaterra (1837-1901) era portadora do gene da hemofilia, passando-o para seus filhos e, depois, para seus netos. Alguns membros masculinos da família morreram de hemorragia cerebral aos 30 anos, enquanto outros viveram mais, mas não estavam bem. As filhas de Victoria, Alice e Beatrice, também eram portadoras do gene e os introduziram às linhagens reais da Espanha e da Alemanha ao se casarem com membros das famílias e terem filhos. Aumentando a disseminação da hemofilia, a neta de Victoria casou com um czar russo. Ela deu à luz um filho hemofilíaco, Alexei. O prognóstico foi muito pior do que qualquer um poderia ter imaginado; a doença afetou um país inteiro. Um monge do palácio, Rasputin, foi a única pessoa capaz de ajudar Alexei com sua dor. Ele prestou um grande favor à família e lentamente ganhou poder sobre eles. Esse ganho de poder, junto à preocupação da família Real com a saúde de Alexei, estavam entre os fatores que levaram à Revolução Russa em 1917.

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Fatos

Existem três tipos de hemofilia: Tipo A, tipo B e o tipo C, que é o mais raro. Esse distúrbio de sangramento excessivo pode ser suave, moderado ou grave. Aproximadamente 18.000 americanos têm hemofilia e 400 bebês nascem com essa doença a cada ano. Os hemofilíacos sangram mais do que o normal porque há uma falta de agentes coagulatórios vitais em seu sangue. Eles sofrem de sangramentos internos nas articulações do corpo (hemartrose), resultando em danos às juntas ou deformação delas. Eles também podem sofrer de sangramentos internos nos órgãos. Se esse sangramento incontrolado ocorre com frequência, o prognóstico será pior, e o paciente pode morrer.

Prognóstico do tipo A

O National Heart Lung and Blood Institute diz que nove de cada dez hemofilíacos têm a hemofilia tipo A e sete de cada dez desses indivíduos têm hemofilia grave. O tipo A é o tipo mais comum da doença, e 25% desses indivíduos desenvolverão anticorpos inibidores que diminuem a eficácia do tratamento. Eles são mais suscetíveis a infecções sanguíneas, o que pode levar a uma morte precoce, são mais propensos a ser deformados por hemartrose e também encaram o prognóstico menos esperançoso de todos os tipos de hemofilia.

Prognóstico do tipo B

De 12 a 15% dos casos de hemofilia são de hemofilia tipo B, também conhecida como doença de Natal. Esse tipo é ligado à herança de um cromossomo X problemático. As vítimas desse tipo da doença são menos propensas a ter hemofilia grave e têm um prognóstico melhor. Cinquenta porcento dos hemofilíacos de tipo B desenvolvem anticorpos inibidores. A eficácia do tratamento é comprometida, como no tipo A, e ele fica mais complicado. Esses indivíduos também têm riscos de infecções e hemartrose. Essa complicação pode contribuir para uma morte precoce.

Prognóstico do tipo C

A hemofilia tipo C ocorre em 5% a 8% dos indivíduos diagnosticados com o distúrbio de sangramento. A Aetna InteliHealth diz que a hemofilia é quase uma doença exclusivamente masculina; entretanto, mulheres podem ser diagnosticadas com hemofilia tipo C. Esse tipo não é ligado ao cromossomo X, então pode ser passado para a filha por qualquer um dos pais.

Considerações

Antes de 1950, os indivíduos com todos os tipos de hemofilia recebiam um prognóstico muito ruim; a expectativa de vida era de 30 anos para a maioria, mas muitos morriam ainda na infância. Do começo da década de 50 até 1965, os hemofílicos com uma doença leve ou moderada recebiam um prognóstico um pouco melhor. Ainda assim, muitas vítimas de hemofilia grave morreram na infância, na juventude ou foram desfigurados pela hemartrose. Em 1965 foi descoberto que a precipitação de plasma congelado era alta nos agentes coagulatórios vitais para os hemofílicos. Na década de 70 os tratamentos se tornaram parte do cotidiano, permitindo que eles fossem muito mais livres e tivessem uma vida mais longa.

De acordo com a National Hemophilia Foundation, 50% dos hemofílicos contraíram HIV durante a década de 80 devido a transfusão de sangue contaminado. Milhares deles morreram. Regras e testes mais rigorosos recuperaram a segurança do abastecimento de sangue. Tecnologias recentes permitem que os agentes coagulatórios sejam criados em laboratório, ignorando a necessidade de doações humanas. Crianças nascidas com hemofilia hoje têm um prognóstico favorável; exceto pelas complicações, elas podem esperar viver uma vida ativa e longa.

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